Akut behandling av hereditärt angioödem (HAE)

Patienten har hereditärt angioödem

Sjukdomen beror på brist på C1-erastasinhibitor (C1-INH) och visar sig genom anfall som varar i upp till 3–4 dagar med svullnad av hud och slemhinnor (risk för larynxödem). Vid svullnad i huvud-/halsområdet eller allvarligt ödem av inre organ (kan visa sig genom svåra magsmärtor) ska följande behandling ges:

Akut behandling

1.
Akut behandling med Berinert® (pdhC1-inhibitorkoncentrat) (500-2 000 IE, ca 20 IE per kg.) motsv. 1–4 flaskor som ges långsamt intravenöst. Förväntad behandlingseffekt inträder efter 30 min–2 timmar. (Även barn behandlas med ca 20 IE per kg.)

eller akut behandling med Cinryze® (pdhnC1-inhibitorkoncentrat) 1000 IE motsvarande 2 flaskor som ges långsamt intravenöst. Förväntad behandlingseffekt inträder efter 30 min–2 timmar. (Behandlingen är godkänd för vuxna och unga).

eller akut behandling med Firazyr® (30 mg icatibant injektionsvätska, lösning i förfylld spruta med 3 ml), som ges subkutant. (Firazyr® är indikerat för symtomatisk behandling av akuta anfall av hereditärt angioödem (HAE) hos vuxna (med C1-inhibitorbrist)). Behandling med Firazyr kan upprepas efter 6 timmar vid behov.

eller akut behandling med Ruconest® (rhC1-inhibitorkoncentrat). Dosering: Vuxna 84 kg 4200 enheter (motsv. 1-2 flaskor som ges långsamt intravenöst. Vid otillräcklig klinisk respons kan en extra dos om 50 enheter/kg extremitetsvikt ges, högst 4 200 enheter. Maximalt 2 doser per dygn. OBS! Före behandlingsstart och efter 10 beh./1 år ska pat. testas för förekomst av IgE-antikroppar mot kaninepitel)

2.
I brist på Berinert®, Cinryze®, Firazyr® eller Ruconest® kan man i absoluta nödfall använda 500–1000 ml färskfrusen plasma. Användning av FFP kan i enstaka fall förvärra patientens symtom – och bör därför endast användas när ingen annan medicin finns tillgänglig.

3.
Ingen eller ytterst måttlig effekt av antihistamin, glukokortikoid i.v. eller adrenalin (adrenalininhalationer kan ev. prövas som kompletterande behandling).

4.
HÅLL LUFTVÄGARNA FRIA. I NÖDFALL INTUBATION ELLER TRAKEOTOMI.

5.
Förebygg hypovolemisk chock med vätsketillförsel, ev. kompletterande behandling med analgetika (t.ex. naproxen), metoclopramid och syrahämmare.

För mer information om behandling av HAE – vänligen se här.

Särskilda försiktighetsåtgärder

Behandling med ACE-hämmarpreparat är kontraindicerad. Östrogenbehandling (inkl. p-piller) är relativt kontraindicerad.

Berinert

Berinert – handelsnamnet för C1-inhibitorkoncentrat, som är godkänt av EMA för behandling av akuta HAE-anfall. Berinert är för närvarande det enda preparat som är godkänt för behandling av barn. Berinert är godkänt för självadministrering. 

Läs mer

Cinryze

Cinryze – handelsnamnet för C1-inhibitorkoncentrat, som är godkänt av EMA för behandling av akuta HAE-anfall, förebyggande korttidsbehandling av HAE (t.ex. vid ingrepp) samt förebyggande långtidsbehandling av HAE. Cinryze är godkänt för självadministrering. 

Läs mer

Firazyr

Firazyr – handelsnamnet för bradykinin receptor antagonist, som är godkänt av EMA för behandling av akuta HAE-anfall. Firazyr är godkänt för självadministrering.

Läs mer

Ruconest

Ruconest – handelsnamnet för rekombinant C1-inhibitorkoncentrat, som är godkänt av EMA för behandling av akuta HAE-anfall. Ruconest är ej godkänt för självadministrering.

Läs mer