Pasienten har hereditært angioødem

Sykdommen skyldes mangel på C1-esterase inhibitor (C1-INH) og viser seg ved opptil 1-5 døgn lange anfall med hevelse av hud og slimhinner (risiko for larynxødem). I forbindelse med hevelse i hode-/halsområdet eller alvorlig ødem av indre organer (kan vise seg ved store magesmerter) skal det gis følgende behandling:

Akutt behandling

1.
Akutt behandling med Berinert® (pdhC1-inhibitor konsentrat) (500–2000 IE, ca. 20 IE pr. kg.) sv.t. 1–4 flasker som gis sakte i.v. Forventet behandlingseffekt inntrer etter 30 min – 2 timer. (Barn behandles på samme måte med ca. 20 IE pr. kg.)

eller akutt behandling med Cinryze® (pdhnC1-inhibitor konsentrat) 1000 IE tilsvarende 2 flasker, som gis sakte i.v. Forventet behandlingseffekt inntrer etter 30 min – 2 timer. (Behandlingen er godkjent for voksne og unge).

eller akutt behandling med Firazyr® (30 mg icatibant injeksjonsvæske, løsning i forhåndsfylt sprøyte med 3 ml), som gis s.c. (Firazyr® er indikert til symptomatisk behandling av akutte anfall av hereditært angioødem (HAE) hos voksne (med C1-inhibitor mangel)). Behandling med Firazyr kan gjentas etter 6 timer ved behov.

eller akutt behandling med Ruconest® (rhC1-inhibitor konsentrat). Dosering: Voksne 84 kg 4200 enheter (sv.t. 1–2 flasker, som gis sakte i.v. Ved utilstrekkelig klinisk respons kan det gis en ekstra dose på 50 enheter/kg kroppsvekt, maks. 4200 enheter. Maksimalt 2 doser pr. døgn. OBS! Før start av beh. og etter 10 beh./1 år skal pt. testes for forekomst av IgE-antistoffer mot kaninepitel)

2.
I mangel av Berinert®, Cinryze®, Firazyr® eller Ruconest® kan det i absolutte nødstilfeller brukes 500–1000 ml ferskfrosset plasma. Bruk av FFP kan i enkelte tilfeller forverre pasientens symptomer – og bør derfor kun brukes når ikke annen medisin er tilgjengelig.

3.
Ingen eller ytterst beskjeden effekt av antihistamin, glukokortikoid i.v. eller adrenalin (adrenalin inhalasjoner kan ev. forsøkes som supplerende behandling).

4.
SØRG FOR FRIE LUFTVEIER. I NØDSTILFELLER INTUBASJON ELLER TRAKEOTOMI.

5.
Forebygg hypovolemisk sjokk med væsketilførsel, ev. supplerende behandling med analgetika (f.eks. naproxen), metoclopramid og syrehemmer.

For mer informasjon om behandling av HAE – se her.

Spesielle forholdsregler
Behandling med ACE-hemmerpreparat er kontraindikert. Østrogenbehandling (inkl. p-piller) er relativt kontraindikert.

Cinryze – handelsnavnet for C1-inhibitorkonsentrat, som er godkjent av EMA til behandling av akutte HAE-anfall, korttids forebyggende behandling av HAE (f.eks. ved inngrep) samt langtids forebyggende behandling av HAE. Cinryze er godkjent for selvadministrering.

Ruconest – handelsnavnet for rekombinant C1-inhibitorkonsentrat, som er godkjent av EMA til behandling av akutte HAE-anfall. Ruconest er ikke godkjent for selvadministrering.