Patienten har hereditært angioødem.

Sygdommen skyldes mangel på C1-esteraseinhibitor (C1-INH) og viser sig ved op til 3-4 døgn varende anfald med hævelse af hud og slimhinder (risiko for larynxødem). I forbindelse med hævelse i hoved/hals området eller alvorligt ødem af indre organer (kan vise sig ved svære mavesmerter) skal gives følgende behandling:

Akut behandling

1.
Akut behandling med Berinert® (pdhC1-inhibitor koncentrat) (500-2000 IE, ca. 20 IE pr. kg.) sv.t. 1-4 flasker som gives langsomt i.v. Forventet behandlingseffekt indtræder efter 30 min – 2 timer. (Børn behandles ligeledes med ca. 20 IE pr. kg.)

eller akut behandling med Cinryze® (pdhnC1-inhibitor koncentrat) 1000 IE svarende til 2 flasker som gives langsomt i.v. Forventet behandlingseffekt indtræder efter 30 min – 2 timer. (Behandlingen er godkendt til voksne og unge).

eller akut behandling med Firazyr® (30 mg icatibant injektionsvæske, opløsning i forfyldt sprøjte med 3 ml), som gives s.c. (Firazyr® er indiceret til symptomatisk behandling af akutte anfald af hereditært angioødem (HAE) hos voksne (med C1-inhibitor mangel)). Behandling med Firazyr kan gentages efter 6 timer ved behov.

eller akut behandling med Ruconest® (rhC1-inhibitor koncentrat). Dosering: Voksne 84kg 4200 enheder (sv.t. 1-2 flasker, som langsomt gives i.v. Ved utilstrækkelig klinisk respons kan gives en ekstra dosis på 50 enheder/kg legemsvægt, højst 4200 enheder. Maksimalt 2 doser pr. døgn. OBS! Før påbegyndelse af beh. og efter 10 beh./1 år skal pt. testes for tilstedeværelse af IgE-antistoffer mod kaninepithel)

2.
I mangel af Berinert®, Cinryze®, Firazyr® eller Ruconest® kan i absolutte nødstilfælde anvendes 500-1000 ml frisk frosset plasma. Anvendelse af FFP kan i enkelte tilfælde forværre patientens symptomer – og bør derfor kun anvendes når ikke andet medicin er tilgængeligt.

3.
Ingen eller yderst beskeden effekt af antihistamin, glukokortikoid i.v. eller adrenalin (adrenalin inhalationer kan evt. forsøges som supplerende behandling).

4.
FRIHOLD LUFTVEJE. I NØDSTILFÆLDE INTUBATION ELLER TRAKEOTOMI.

5.
Forebyg hypovolæmisk chock med væsketilførsel, evt. supplerende behandling med analgetika (fx naproxen), metoclopramid og syrehæmmer.
For yderligere information om behandling af HAE – se venligst her.

Særlige forholdsregler
Behandling med ACE-hæmmer præparat er kontraindiceret. Østrogenbehandling (incl. p-piller) er relativt kontraindiceret.
I nødsituation kontakt Odense Universitetshospital på telefon 66 11 33 33 – spørg efter vagthavende på afdeling I

Cinryze – handelsnavnet for C1-inhibitor koncentrat, som er godkendt af EMA til behandling af akutte HAE anfald, korttids forebyggende behandling af HAE (f.eks. ved indgreb) samt langtids forebyggende behandling af HAE. Cinryze er godkendt til selvadministration.

Ruconest – handelsnavnet for rekombinant C1-inhibitor koncentrat, som er godkendt af EMA til behandling af akutte HAE anfald. Ruconest er ikke godkendt til selvadministration.